член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор заведующий отделением реконструктивно-восстановительной сердечно-сосудистой хирургии федерального государственного бюджетного научного учреждения «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского», Москва, Российская Федерация
PhD, Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Head of the Department of Reconstructive Cardiovascular Surgery, Federal State Budgetary Institution “Russian Scientific Center of Surgery named after Academician B.V. Petrovsky”, Moscow, Russian Federation
кандидат медицинских наук врач – сердечно-сосудистый хирург отделения реконструктивно-восстановительной сердечно-сосудистой хирургии федерального государственного бюджетного научного учреждения «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского», Москва, Российская Федерация
PhD, Cardiovascular Surgeon at the Department of Reconstructive Cardiovascular Surgery, Federal State Budgetary Institution “Russian Scientific Center of Surgery named after Academician B.V. Petrovsky”, Moscow, Russian Federation
врач – детский сердечно-сосудистый хирург заведующий операционном блоком федерального государственного бюджетного научного учреждения «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского», Москва, Российская Федерация
Pediatric Cardiovascular Surgeon, Head of Operating Room Blocks, Federal State Budgetary Institution “Russian Scientific Center of Surgery named after Academician B.V. Petrovsky”, Moscow, Russian Federation
студент 6-го курса федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация
6th year student, Federal State Autonomous Educational Institution of Higher Education “I.M. Sechenov First Moscow State Medical University” of the Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow, Russian Federation
академик РАН, доктор медицинских наук, профессор директор института кардио-аортальной хирургии федерального государственного бюджетного научного учреждения «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского», Москва, Российская Федерация
PhD, Professor, Academician of the Russian Academy of Sciences, Director of the Institute of Cardio-Aortic Surgery, Federal State Budgetary Institution “Russian Scientific Center of Surgery named after Academician B.V. Petrovsky”, Moscow, Russian Federation
Основные положения
В статье представлен клинический случай успешного лечения пациента с аневризмой корня аорты и стенозом кондуита легочной артерии после радикальной трехэтапной коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.
Резюме
Аневризма корня аорты с аортальной недостаточностью – редко встречаемая причина реопераций у пациентов, перенесших радикальную коррекцию атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки или тетрады Фалло. Однако в настоящее время с ростом количества радикальных хирургических операций при врожденных пороках сердца и продолжительности жизни данных больных увеличивается и число случаев появления сочетанных приобретенных заболеваний сердца и аорты. Одной из основных причин развития аортальной недостаточности и расширения синусов Вальсальвы в отдаленном периоде является наличие субаортального дефекта межжелудочковой перегородки, который вовлекает створки аортального клапана, а также меняет геометрию фиброзного кольца клапана и внутриаортальную гемодинамику, что в свою очередь указывает на неизбежность реконструкции корня аорты. Данное состояние является вызовом как для взрослых, так и детских кардиохирургов и требует командного подхода. В статье представлен случай успешного лечения пациента с аневризмой корня и восходящего отдела аорты, аортальной недостаточностью и сочетанными рестенозом кондуита легочной артерии и резидуальным дефектом межжелудочковой перегородки, перенесшего трехэтапную радикальную коррекцию атрезии легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки.
Highlights
The article presents a clinical case of successful treatment of a patient with aortic root aneurysm and pulmonary artery stenosis after radical three-stage repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect.
Abstract
Aortic root aneurysm with aortic regurgitation is a rare cause of re-operation in patients who have had primary repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect or tetralogy of Fallot. Recently, due to an increase in cases of primary radical treatment of congenital cardiac surgery and life expectancy of these patients, the number of cases of re-operation due to aortic root dilatation has also increased. One of the main reasons for long-term aortic regurgitation and of aortic root enlargement is the presence of a subaortic ventricular septal defect below the aortic valve, which deforms the aortic annulus geometry and changes intra-aortic hemodynamics. All of these factors make the aortic root surgical reconstruction just a question of time. This is a real challenge for both adult and pediatric heart surgeons, requiring a team approach. This article presents a clinical case of successful treatment of a patient with aortic root aneurysm, aortic regurgitation with concomitant pulmonary conduit restenosis and residual ventricular septal defect who underwent a three-stage repair of pulmonary atresia and ventricular septal defect.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.