кандидат медицинских наук научный сотрудник научно-исследовательской лаборатории интервенционной хирургии, врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург, Российская Федерация
PhD, Researcher, Research Laboratory of Endovascular surgery, Physician of the Department of Endovascular surgery, Almazov National Medical Research Centre, Saint-Petersburg, Russian Federation
ординатор по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения, стажер-исследователь научно-исследовательской лаборатории интервенционной хирургии федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург, Российская Федерация
Resident, Department of Endovascular surgery, Almazov National Medical Research Centre, Saint-Petersburg, Russian Federation
кандидат медицинских наук врач – детский кардиолог федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург, Российская Федерация
PhD, Pediatric Cardiologist, Almazov National Medical Research Centre, Saint-Petersburg, Russian Federation
кандидат медицинских наук доцент кафедры анатомии человека федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург, Российская Федерация
PhD, Associate Professor of the Department of Human Anatomy, Almazov National Medical Research Centre, Saint-Petersburg, Russian Federation
доктор медицинских наук заведующий научно-исследовательским отделом врожденных пороков сердца, врач – сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения врожденных пороков сердца, старший научный сотрудник центра новых хирургических технологий федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Новосибирск, Российская Федерация
PhD, MD, Head of the Research Department of Congenital Heart Defects, Cardiovascular Surgeon at the Department of Cardiac surgery for Congenital Heart Defects, Meshalkin National Medical Research Center, Novosibirsk, Russian Federation
кандидат медицинских наук заведующий научно-исследовательской лабораторией интервенционной хирургии, врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург, Российская Федерация
PhD, Head of the Research Laboratory of Endovascular surgery; Physician, Department of Endovascular surgery, Almazov National Medical Research Centre, Saint-Petersburg, Russian Federation
Основные положения
Резюме
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой является редкой и гетерогенной аномалией развития сердца, относится к группе синих пороков. Анатомический и физиологический спектр порока вариабелен с различной степенью гипоплазии трехстворчатого клапана (ТК) и правого желудочка (ПЖ), от простой мембранозной формы с хорошо развитым ПЖ до тяжелой степени гипоплазии ПЖ с миокардиальными синусоидами и правожелудочково-коронарным зависимым кровотоком (ПЖКЗК). Трансторакальная эхокардиография является «золотым стандартом» диагностики, дополнительные методы визуализации, такие как компьютерная томография, катетеризация сердца, могут быть необходимы для детализации структурных особенностей порока. Мы представляем обзор литературы, посвященный морфологии и физиологии правых камер сердца при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Highlights
Resume
Pulmonary artery atresia with intact interventricular septum is a rare and heterogeneous congenital heart disease, belonging to the group of so-called “blue” defects. The anatomical and physiological spectrum of the defect is variable with varying degrees of tricuspid valve and right ventricular hypoplasia, from a simple membranous form with a well-developed RV to severe pancreatic hypoplasia with myocardial sinusoids and right ventricular-coronary dependent blood flow. Transthoracic echocardiography is considered the “gold standard” for diagnosis, while additional imaging techniques like computed tomography and cardiac catheterization can be used to further characterize the structural features of this anomaly. In this review, we present an overview of the morphology and physiology of right-sided heart chambers in patients with pulmonary artery atresia with an intact interventricle septum.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.