kpcczКомплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеванийComplex Issues of Cardiovascular Diseases2306-12782587-9537Federal State Budgetary Institution “Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases”10.17802/2306-1278-2016-4-25-32kpccz-232Research ArticleИТОГИ ПОИСКОВЫХ НАУЧНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙRESULTS Of EXPLORATORY SCIENTIFIC RESEARCHESСОВРЕМЕННЫЙ КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦАADVANCED INTEGRATED APPROACH TO SURGICAL TREATMENT Of PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION ASSOCIATED WITH CONGENITAL HEART DISEASEНОХРИНА. В.NOKHRINA. V.

Адрес: 650002, Кемерово, Сосновый бульвар, 6 Тел.: 8 (3842) 64-05-69

Address: 6, Sosnoviy blvd., Kemerovo, 650002, Russian Federation Tel.: +7 (3842) 64-05-69

nohrav@kemcardio.ruКУЗЬМИНА. В.KUZMINA. V.КУЛАВСКАЯМ. В.KULAVSKAYAM. V.СИЗОВАИ. Н.SIZOVAI. N.Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний». Кемерово, РоссияРоссияFederal State Budgetary Scientific Institution Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases. Kemerovo, RussiaRussian Federation201602122016042532Copyright © НОХРИН А.В., КУЗЬМИН А.В., КУЛАВСКАЯ М.В., СИЗОВА И.Н., 20162016НОХРИН А.В., КУЗЬМИН А.В., КУЛАВСКАЯ М.В., СИЗОВА И.Н.NOKHRIN A.V., KUZMIN A.V., KULAVSKAYA M.V., SIZOVA I.N.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.nii-kpssz.com/jour/article/view/232

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является частым осложнением врожденных пороков сердца (ВПС) с лево-правым сбросом. Развитие этого осложнения связано с несвоевременной диагностикой и хирургической коррекцией врожденной патологии сердца. Длительное существование врожденного порока сердца с лево-правым шунтом приводит к стадийному гистологическому изменению сосудов легких и формированию комплекса Эйзенменгера, появлению «перекрестного» сброса крови. До недавнего времени хирургическое лечение таких пациентов считалось невозможным, а немногочисленные попытки радикальной коррекции сопровождались высокой госпитальной летальностью. Основными причинами госпитальной летальности являлись: острая правожелудочковая недостаточность, кризы легочной гипертензии и нарушения ритма сердца. Отдаленная выживаемость таких пациентов была невысокой и обусловливалась прогрессированием резидуальной легочной гипертензии. Оригинальная методика двойной заплаты с фенестрой применялась за рубежом, но не нашла широкого распространения в России. Кроме того, до сих пор не существует стандартизированного алгоритма выбора хирургической тактики у таких пациентов, отсутствуют единые подходы к предоперационной подготовке, не разработан общепринятый протокол анестезиологического пособия, до конца не изучена эффективность специфической терапии резидуальной легочной гипертензии. Отсутствие публикаций и опыта применения методики двойной заплаты с фенестрой в России при наличии популяции детей и подростков, нуждающихся в комбинированном, хирургическом и специфическом лечении легочной артериальной гипертензии, постулировало наше исследование.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a common complication of congenital heart disease (CHD) occurring in left-to-right shunt. The progression of PAH is associated with delayed diagnosis and surgical treatment of congenital heart disease. An uncorrected left-to-right shunt in patients with CHD lead to histological changes of pulmonary vessels and reversal of the shunt may arise, with the development of Eisenmenger’s syndrome. Until recently, the surgical treatment of patients thought to be impossible, and few attempts to perform radical correction were associated with high in-hospital mortality. The main causes of the in-hospital mortality included acute right ventricular failure, pulmonary hypertension crisis and cardiac arrhythmias. The long-term survival of these patients was low, directly associated with the progression of residual pulmonary hypertension. The novel technique of a fenestrated double patch has been widely used abroad, but very rarely in Russia. Moreover, there is no standardized algorithm for selecting surgical approach in these patients as well as common approaches to the preoperative management and anesthetic protocol. The efficiency of specific therapies for residual pulmonary hypertension is poorly understood. Lack of research and experience in applying the fenestrated double patch in Russia for a population of children and adolescents who require combined treatment (surgical and specific therapy for pulmonary arterial hypertension) proved our research to be pivotal.

легочная артериальная гипертензиясиндром ЭйзенменгераДМЖП.pulmonary arterial hypertensioneisenmenger’s syndromeVSDReferencesБокерия Л. А., Горбачевский С. В., Белкина М. В., Киреева И. Н. Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии в диагностике легочной гипертензии у больных с врожденными пороками сердца: метод. рек. для врачей. М.; 2004. Bokerija L. A., Gorbachevskij S. V., Belkina M. V., Kireeva I. N. Invazivnyj monitoring davlenija v legochnoj arterii v diagnostike legochnoj gipertenzii u bol’nyh s vrozhdennymi porokami serdca: metod. rek. dlja vrachej. Moscow; 2004.Бокерия Л. А., Горбачевский С. В., Белкина М. В., Киреева И. Н. Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии в диагностике легочной гипертензии у больных с врожденными пороками сердца: метод. рек. для врачей. М.; 2004. Bokerija L. A., Gorbachevskij S. V., Belkina M. V., Kireeva I. N. Invazivnyj monitoring davlenija v legochnoj arterii v diagnostike legochnoj gipertenzii u bol’nyh s vrozhdennymi porokami serdca: metod. rek. dlja vrachej. Moscow; 2004.Бураковский В. И., Бухарин В. А., Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М.; 1975. Burakovskij V. I., Buharin V. A., Plotnikova L. R. Legochnaja gipertenzija pri vrozhdennyh porokah serdca. Moscow; 1975.Бураковский В. И., Бухарин В. А., Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М.; 1975. Burakovskij V. I., Buharin V. A., Plotnikova L. R. Legochnaja gipertenzija pri vrozhdennyh porokah serdca. Moscow; 1975.Бокерия Л. А., Горбачевский С. В., Школьникова М. А. Руководство по легочной гипертензии у детей. M.; 2013. Bokerija L. A., Gorbachevskij S. V., Shkol’nikova M. A. Rukovodstvo po legochnoj gipertenzii u detej. Moscow; 2013.Бокерия Л. А., Горбачевский С. В., Школьникова М. А. Руководство по легочной гипертензии у детей. M.; 2013. Bokerija L. A., Gorbachevskij S. V., Shkol’nikova M. A. Rukovodstvo po legochnoj gipertenzii u detej. Moscow; 2013.Горбачевский С. В., Мухимов Ф. Х., Шмальц А. А. и др. Эффективность двухэтапной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки осложненного синдромом Эйзенменгера. Детские болезни сердца и сосудов. 2014; 2: 34–38. Gorbachevskij S. V., Muhimov F. H., Shmal’c A. A. i dr. Effektivnost’ dvuhjetapnoj hirurgicheskoj korrekcii defekta mezhzheludochkovoj peregorodki oslozhnennogo sindromom Jejzenmengera. Detskie bolezni serdca i sosudov. 2014; 2: 34–38.Горбачевский С. В., Мухимов Ф. Х., Шмальц А. А. и др. Эффективность двухэтапной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки осложненного синдромом Эйзенменгера. Детские болезни сердца и сосудов. 2014; 2: 34–38. Gorbachevskij S. V., Muhimov F. H., Shmal’c A. A. i dr. Effektivnost’ dvuhjetapnoj hirurgicheskoj korrekcii defekta mezhzheludochkovoj peregorodki oslozhnennogo sindromom Jejzenmengera. Detskie bolezni serdca i sosudov. 2014; 2: 34–38.Горбачевский C. B. Легочная гипертензия: альтернативные методы диагностики и лечения при врожденных пороках сердца. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. М.; 2001: 414–424. Gorbachevskij C. B. Legochnaja gipertenzija: al’ternativnye metody diagnostiki i lechenija pri vrozhdennyh porokah serdca. Lekcii po serdechno-sosudistoj hirurgii. Moscow; 2001: 414–424.Горбачевский C. B. Легочная гипертензия: альтернативные методы диагностики и лечения при врожденных пороках сердца. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. М.; 2001: 414–424. Gorbachevskij C. B. Legochnaja gipertenzija: al’ternativnye metody diagnostiki i lechenija pri vrozhdennyh porokah serdca. Lekcii po serdechno-sosudistoj hirurgii. Moscow; 2001: 414–424.Горбачевский С. В., Марсулов Ш. И., Горчаков А. И. и др. Динамика легочной гипертензии в отдаленном периоде после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у больных с критической легочной гипертензией. Детские болезни сердца и сосудов. 2004; 5: 29–32. Gorbachevskij S. V., Marsulov Sh. I., Gorchakov A. I. i dr. Dinamika legochnoj gipertenzii v otdalennom periode posle korrekcii defekta mezhzheludochkovoj peregorodki u bol’nyh s kriticheskoj legochnoj gipertenziej. Detskie bolezni serdca i sosudov. 2004; 5: 29–32.Горбачевский С. В., Марсулов Ш. И., Горчаков А. И. и др. Динамика легочной гипертензии в отдаленном периоде после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у больных с критической легочной гипертензией. Детские болезни сердца и сосудов. 2004; 5: 29–32. Gorbachevskij S. V., Marsulov Sh. I., Gorchakov A. I. i dr. Dinamika legochnoj gipertenzii v otdalennom periode posle korrekcii defekta mezhzheludochkovoj peregorodki u bol’nyh s kriticheskoj legochnoj gipertenziej. Detskie bolezni serdca i sosudov. 2004; 5: 29–32.Горбачевский С. В., Белкина М. В. Обследование больных с врожденными пороками сердца, осложненными легочной гипертензией, в клинике сердечно-сосудистой хирургии. Детские болезни сердца и сосудов. 2006; 3: 34–37. Gorbachevskij S. V., Belkina M. V. Obsledovanie bol’nyh s vrozhdennymi porokami serdca, oslozhnennymi legochnoj gipertenziej, v klinike serdechno-sosudistoj hirurgii. Detskie bolezni serdca i sosudov. 2006; 3: 34–37.Горбачевский С. В., Белкина М. В. Обследование больных с врожденными пороками сердца, осложненными легочной гипертензией, в клинике сердечно-сосудистой хирургии. Детские болезни сердца и сосудов. 2006; 3: 34–37. Gorbachevskij S. V., Belkina M. V. Obsledovanie bol’nyh s vrozhdennymi porokami serdca, oslozhnennymi legochnoj gipertenziej, v klinike serdechno-sosudistoj hirurgii. Detskie bolezni serdca i sosudov. 2006; 3: 34–37.Мартынюк Т. В., Коносова И. Д., Чазова И. Е. Современные подходы к медикаментозному лечению легочной гипертензии. Consilium medicum. 2003; 5: 5–9. Martynjuk T. V., Konosova I. D., Chazova I. E. Sovremennye podhody k medikamentoznomu lecheniju legochnoj gipertenzii. Consilium medicum. 2003; 5: 5–9.Мартынюк Т. В., Коносова И. Д., Чазова И. Е. Современные подходы к медикаментозному лечению легочной гипертензии. Consilium medicum. 2003; 5: 5–9. Martynjuk T. V., Konosova I. D., Chazova I. E. Sovremennye podhody k medikamentoznomu lecheniju legochnoj gipertenzii. Consilium medicum. 2003; 5: 5–9.Макрэ Д. Легочные вазодилататоры в интенсивной терапии в педиатрии. Актуальные проблемы анестезиологии и реаниматологии. Освежающий курс лекций. Архангельск-Тромсё; 1997: 35–39. Makre D. Legochnye vazodilatatory v intensivnoj terapii v pediatrii. Aktual’nye problemy anesteziologii i reanimatologii. Osvezhajushhij kurs lekcij. Arhangel’sk-Tromsjo; 1997: 35–39.Макрэ Д. Легочные вазодилататоры в интенсивной терапии в педиатрии. Актуальные проблемы анестезиологии и реаниматологии. Освежающий курс лекций. Архангельск-Тромсё; 1997: 35–39. Makre D. Legochnye vazodilatatory v intensivnoj terapii v pediatrii. Aktual’nye problemy anesteziologii i reanimatologii. Osvezhajushhij kurs lekcij. Arhangel’sk-Tromsjo; 1997: 35–39.Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии – 2015. Российский кардиологический журнал. 2016; 5 (133): 47. Rekomendacii ESC/ERS po diagnostike i lecheniju legochnoj arterial’noj gipertenzii – 2015. Rossijskij kardiologicheskij zhurnal. 2016; 5 (133): 47.Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии – 2015. Российский кардиологический журнал. 2016; 5 (133): 47. Rekomendacii ESC/ERS po diagnostike i lecheniju legochnoj arterial’noj gipertenzii – 2015. Rossijskij kardiologicheskij zhurnal. 2016; 5 (133): 47.Hucin В. Surgery of Congenital heart defect with Pulmonary Vascular Resistance (Diagnosis, postoperation menagment). Pediatric Cardiac Center, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 12–15.Hucin В. Surgery of Congenital heart defect with Pulmonary Vascular Resistance (Diagnosis, postoperation menagment). Pediatric Cardiac Center, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 12–15.Novick W., Lazoryshynets V. et al. Flap Valve Double Patch Closure of Ventricular Septal Defects in Children With Increased Pulmonary Vascular Resistance. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 21–28.Novick W., Lazoryshynets V. et al. Flap Valve Double Patch Closure of Ventricular Septal Defects in Children With Increased Pulmonary Vascular Resistance. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 21–28.Wu S., Liang J. et al. Unidirectional monovalve homologous aortic patch for repair of ventricular septal defect with pulmonary hypertension. Ann. Thorac. Surg. 2007; 83 (6): 2176–2181.Wu S., Liang J. et al. Unidirectional monovalve homologous aortic patch for repair of ventricular septal defect with pulmonary hypertension. Ann. Thorac. Surg. 2007; 83 (6): 2176–2181.Huang J. B., Liangana J., Yan Jow L. Eisenmenger Syndrome: Not Always Inoperable. Respiratory Care. 2012; 57 (9): 1488–1495.Huang J. B., Liangana J., Yan Jow L. Eisenmenger Syndrome: Not Always Inoperable. Respiratory Care. 2012; 57 (9): 1488–1495.Berman E. B., Barst R. J. Eisenmenger’s syndrome: current management. Prog. Cardiovasc. Dis 2002; 45 (2): 129–138.Berman E. B., Barst R. J. Eisenmenger’s syndrome: current management. Prog. Cardiovasc. Dis 2002; 45 (2): 129–138.Kannan B. R., Sivasankaran S., Tharakan J. A., Titus T., Ajith Kumar V. K., Francis B. et al. Long-term outcome of patients operated for large ventricular septal defects with increased pulmonary vascular resistance. Indian. Heart J. 2003; 55 (2): 161–166.Kannan B. R., Sivasankaran S., Tharakan J. A., Titus T., Ajith Kumar V. K., Francis B. et al. Long-term outcome of patients operated for large ventricular septal defects with increased pulmonary vascular resistance. Indian. Heart J. 2003; 55 (2): 161–166.Diller G. P., Gatzoulis M. Pulmonary vascular disease in adults with CHD. Circulation. 2007; 115: 1039–1050.Diller G. P., Gatzoulis M. Pulmonary vascular disease in adults with CHD. Circulation. 2007; 115: 1039–1050.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.