ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ, ЗАНИМАЮЩИХСЯ СПОРТОМ: СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ, РИСКАМ И ДОПУСКУ К ФИЗИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ

Основные положения

• Внезапная сердечная смерть (ВСС) у детей и подростков, занимающихся спортом, – редкое, но тяжёлое событие, требующее особого внимания со стороны медицины и спортивной практики. Основными причинами ВСС являются кардиомиопатии, аномалии коронарных артерий, каналопатии, врождённые пороки сердца и аортопатии. Физическая нагрузка может провоцировать фатальные аритмии, особенно у предрасположенных лиц.
• Современные подходы акцентируют внимание на индивидуальной оценке риска с использованием ЭКГ, стресс-тестов, визуализации сердца и, при необходимости, генетического тестирования. Вместо жёстких запретов внедряется модель совместного принятия решений, учитывающая как медицинские показания, так и цели самого спортсмена.
• Большое значение имеет подготовленность к экстренным ситуациям: наличие дефибрилляторов, обучение СЛР и отработанные протоколы реагирования. Такой персонализированный подход позволяет обеспечить безопасность и сохранить качество жизни молодых спортсменов.

Резюме

Внезапная сердечная смерть (ВСС) у детей и подростков – редкое, но фатальное событие, особенно в контексте занятий спортом. Несмотря на низкую распространённость, ВСС оказывает существенное влияние на подходы к скринингу, допуску и наблюдению за молодыми спортсменами. Цель настоящего обзора – обобщить актуальные данные по эпидемиологии, причинам, факторам риска и клиническому ведению детей и подростков, подверженных риску внезапной сердечной остановки при физической активности. Наиболее частыми причинами ВСС в педиатрической популяции являются гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарных артерий, дилатационные и аритмогенные кардиомиопатии, наследственные каналопатии (в том числе синдром удлинённого интервала QT и катехоламинергическая полиморфная тахикардия), а также врождённые пороки сердца и аортопатии. Обзор акцентирует внимание на патофизиологических механизмах, связывающих физическую нагрузку с аритмогенезом, и подчёркивает важность стратификации риска с использованием ЭКГ, стресс-тестов, визуализации сердца и генетического тестирования. Современные рекомендации международных профессиональных обществ (AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR) всё чаще отходят от универсальных ограничений и поддерживают подход совместного принятия решений, учитывающий как медицинские данные, так и цели и ценности самого спортсмена. Также рассматриваются меры обеспечения безопасности – от подготовки персонала до оснащения объектов автоматическими наружными дефибрилляторами. Представленный материал направлен на формирование персонализированной, клинически обоснованной стратегии допуска детей и подростков с сердечно-сосудистыми патологиями к занятиям спортом, обеспечивая баланс между безопасностью и качеством жизни.

1. Аладьева Н.В. Основные вопросы обеспечения спортивной безопасности в сфере физической культуры и спорта // IX Международная научно-практическая конференция «Культура, наука, образование: проблемы и перспективы». 2021. Т. 1 №1. C. 261-266. doi: 10.36906/KSP-2021/37а

2. Халиков А.А., Кузнецов К.О., Искужина Л.Р., Халикова Л.В. Судебно-медицинские аспекты внезапной аутопсия-отрицательной сердечной смерти // Судебно-медицинская экспертиза. 2021. Т. 64. №3. С. 59‑63. Doi: 10.17116/sudmed20216403159

3. Фатенков О.В., Рубаненко О.А., Яшин С.С., Авезова Д.Б. Современные аспекты понятия, этиологии, патогенеза и профилактики внезапной сердечной смерти // Наука и инновации в медицине. Т. 2. №. 2. С. 20-25. doi: 10.35693/2500-1388-2017-0-2-20-25

4. Tsuda T, Fitzgerald KK, Temple J. Sudden cardiac death in children and young adults without structural heart disease: a comprehensive review // Rev Cardiovasc Med. Vol. 21. N. 2. P. 205-216. doi: 10.31083/j.rcm.2020.02.55.

5. Malhotra A, Dhutia H, Finocchiaro G, et al. Outcomes of Cardiac Screening in Adolescent Soccer Players // N Engl J Med. Vol. 379. N. 6. P. 524-534. doi: 10.1056/NEJMoa1714719.

6. Алимсултанов И.И., Крайнюков И.П. Внезапная смерть в спорте: причины, частота возникновения и профилактика // Известия Российской Военно-медицинской академии. 2020. Т. 39. №2S. C. 19. doi: 10.17816/rmmar43192

7. Иванова А.А., Нестерец А.М., Максимов В.Н. Внезапная сердечная смерть: эпидемиология, этиология, патогенез и факторы риска // Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2024. Т. 13. №4S. С. 159-167. Doi:10.17802/2306-1278-2024-13-4S-159-167

8. Линчак Р.М., Недбайкин А.М., Семенцова Е.В., Юсова И.А., Струкова В.В., Кузовлев А.Н. Роль алкоголя в развитии внезапной сердечной смерти по данным регистра гермина (регистр внезапной сердечной смертности трудоспособного населения Брянской области) // Российский кардиологический журнал. 2017. №6. С. 108-112. Doi:10.15829/1560-4071-2017-6-108-112

9. Баглай Ю.С., Старинская М.А., Самородская И.В. Внезапная сердечная смерть: показатели смертности в регионах РФ в 2015 году // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2017. Т. 16. №S. С. 5a-5b.

10. Зайцев Д.Н., Василенко П.В., Говорин А.В., и др. Результаты регистра внезапной сердечной смертности населения Забайкальского края (ЗОДИАК) 2017-2019гг // Российский кардиологический журнал. 2020. Т. 25. №11. С. 3997. Doi:10.15829/29/1560-4071-2020-3997

11. Hookana E, Junttila MJ, Puurunen VP, et al. Causes of nonischemic sudden cardiac death in the current era // Heart Rhythm. Vol. 8. N. 10. P. 1570-5. doi: 10.1016/j.hrthm.2011.06.031.

12. Макаров Л.М., Комолятова В.Н., Киселева И.И., Солохин Ю.А. Распространенность внезапной сердечной смерти лиц молодого возраста в крупном мегаполисе // Медицинский алфавит. 2014. Т. 1. №3. С. 35-40.

13. Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, et al. Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006 // Circulation. Vol. 119. N. 8. P. 1085-92. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.804617.

14. Harmon KG. Incidence and Causes of Sudden Cardiac Death in Athletes // Clin Sports Med. Vol. 41. N. 3. P. 369-388. doi: 10.1016/j.csm.2022.02.002.

15. Rattanawong P, Vutthikraivit W, Charoensri A, et al. Fever-Induced Brugada Syndrome Is More Common Than Previously Suspected: A Cross-Sectional Study from an Endemic Area // Ann Noninvasive Electrocardiol. Vol. 21. N. 2. P. 136-41. doi: 10.1111/anec.12288.

16. Mitchell JH. J.B // Wolffe memorial lecture. Neural control of the circulation during exercise. Med Sci Sports Exerc. Vol. 22. N. 2. P. 141-54.

17. Isath A, Koziol KJ, Martinez MW, et al. Exercise and cardiovascular health: A state-of-the-art review // Prog Cardiovasc Dis. Vol. 79. P. 44-52. doi: 10.1016/j.pcad.2023.04.008.

18. Maron BJ, Levine BD, Washington RL, et al. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes With Cardiovascular Abnormalities: Task Force 2: Preparticipation Screening for Cardiovascular Disease in Competitive Athletes: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology // Circulation. 2015;132(22):e267-72. doi: 10.1161/CIR.0000000000000238

19. Winkel BG, Risgaard B, Sadjadieh G, Bundgaard H, Haunsø S, Tfelt-Hansen J. Sudden cardiac death in children (1-18 years): symptoms and causes of death in a nationwide setting // Eur Heart J. Vol. 35. N. 13. P. 868-75. doi: 10.1093/eurheartj/eht509.

20. Ларинцева О.С. Скрининг спортсменов на предмет внезапной сердечной смерти в разных странах. История и современность // Спортивная медицина: наука и практика. 2018. Т. 8. №3. С. 96-103. Doi:10.17238/ISSN2223-2524.2018.3.96

21. Gajewski KK, Saul JP. Sudden cardiac death in children and adolescents (excluding Sudden Infant Death Syndrome) // Ann Pediatr Cardiol. Vol. 3. N. 2. P. 107-12. doi: 10.4103/0974-2069.74035.

22. Енисеева Е.С. Гипертрофическая кардиомиопатия: современные подходы к диагностике и лечению // Байкальский медицинский журнал. 2024. Т. 3. №3. С. 11-24. Doi:10.57256/2949-0715-2024-3-11-24

23. Norrish G, Ding T, Field E, et al. Development of a Novel Risk Prediction Model for Sudden Cardiac Death in Childhood Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM Risk-Kids) // JAMA Cardiol. Vol. 4. N. 9. P. 918-927. doi: 10.1001/jamacardio.2019.2861.

24. Balaji S, DiLorenzo MP, Fish FA, et al. Risk factors for lethal arrhythmic events in children and adolescents with hypertrophic cardiomyopathy and an implantable defibrillator: An international multicenter study // Heart Rhythm. Vol. 16. N. 10. P. 1462-1467. doi: 10.1016/j.hrthm.2019.04.040.

25. Melacini P, Maron BJ, Bobbo F, et al. Evidence that pharmacological strategies lack efficacy for the prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy // Heart. Vol. 93. N. 6. P. 708-10. doi: 10.1136/hrt.2006.099416.

26. Shah MJ, Silka MJ, Silva JNA, et al. 2021 PACES expert consensus statement on the indications and management of cardiovascular implantable electronic devices in pediatric patients // Cardiol Young. Vol. 31. N. 11. P. 1738-1769. doi: 10.1017/S1047951121003413.

27. Sweeting J, Ingles J, Timperio A, et al. Physical activity in hypertrophic cardiomyopathy: prevalence of inactivity and perceived barriers // Open Heart. 2016;3(2):e000484. doi: 10.1136/openhrt-2016-000484.

28. Lampert R, Ackerman MJ, Marino BS, et al. Vigorous Exercise in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy // JAMA Cardiol. Vol. 8. N. 6. P. 595-605. doi: 10.1001/jamacardio.2023.1042

29. Liao YW, Redfern J, Somauroo JD, Cooper RM. Hypertrophic cardiomyopathy and exercise restrictions: time to let the shackles off? // Br J Cardiol. 2020;27(2):11. doi: 10.5837/bjc.2020.011.

30. Lampert R, Chung EH, Ackerman MJ, et al. 2024 HRS expert consensus statement on arrhythmias in the athlete: Evaluation, treatment, and return to play // Heart Rhythm. 2024;21(10):e151-e252. doi: 10.1016/j.hrthm.2024.05.018

31. Writing Committee Members; Ommen SR, Ho CY, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines // J Am Coll Cardiol. 2024. Vol. 83. N 23. P. 2324-2405. doi: 10.1016/j.jacc.2024.02.014.

32. Shibbani K, Abdulkarim A, Budts W, et al. Participation in Competitive Sports by Patients With Congenital Heart Disease: AHA/ACC and EAPC/ESC/AEPC Guidelines Comparison // J Am Coll Cardiol. Vol. 83. N. 7. P. 772-782. doi: 10.1016/j.jacc.2023.10.037.

33. Алексеева Д.Ю., Кофейникова О.А., Марапов Д.И., Васичкина Е.С. Клинические особенности различных фенотипических форм аритмогенной кардиомиопатии в педиатрической популяции: систематический обзор и метаанализ // Российский кардиологический журнал. 2022. Т. 27. №4S. С. 5146. Doi:10.15829/1560-4071-2022-5146

34. Corrado D, Perazzolo Marra M, Zorzi A, et al. Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: The Padua criteria // Int J Cardiol. Vol. 319. P. 106-114. doi: 10.1016/j.ijcard.2020.06.005.

35. Lie ØH, Dejgaard LA, Saberniak J, et al. Harmful Effects of Exercise Intensity and Exercise Duration in Patients With Arrhythmogenic Cardiomyopathy // JACC Clin Electrophysiol. Vol. 4. N. 6. P. 744-753. doi: 10.1016/j.jacep.2018.01.010.

36. Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Association of competitive and recreational sport participation with cardiac events in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: results from the North American multidisciplinary study of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy // Eur Heart J. Vol. 36. N. 27. P. 1735-43. doi: 10.1093/eurheartj/ehv110.

37. James CA, Bhonsale A, Tichnell C, et al. Exercise increases age-related penetrance and arrhythmic risk in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy-associated desmosomal mutation carriers // J Am Coll Cardiol. Vol. 62. N. 14. P. 1290-1297. doi: 10.1016/j.jacc.2013.06.033.

38. Agbaedeng TA, Roberts KA, Colley L, et al. Incidence and predictors of sudden cardiac death in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a pooled analysis // Europace. Vol. 24. N. 10. P. 1665-1674. doi: 10.1093/europace/euac014.

39. Pahl E, Sleeper LA, Canter CE, et al. Incidence of and risk factors for sudden cardiac death in children with dilated cardiomyopathy: a report from the Pediatric Cardiomyopathy Registry // J Am Coll Cardiol. Vol. 59. N. 6. P. 607-15. doi: 10.1016/j.jacc.2011.10.878.

40. Балмагамбетова Г.Н., Нугманова Ж.М., Лиcогор С.А., и др. Врожденные пороки сердца – одна из основных причин перинатальной и младенческой смертности // Актуальные проблемы теоретической и клинической медицины.2022. №1. С. 49-56.

41. Van Hare GF, Ackerman MJ, Evangelista JA, et al. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes With Cardiovascular Abnormalities: Task Force 4: Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology // Circulation. 2015. Vol. 132. N22. P. e281-91. doi: 10.1161/CIR.0000000000000240.

42. Bonow RO, Nishimura RA, Thompson PD, et al. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes With Cardiovascular Abnormalities: Task Force 5: Valvular Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology // Circulation. 2015. Vol. 132. N 22. P. e292-7. doi: 10.1161/CIR.0000000000000241.

43. Mishra V, Zaidi S, Axiaq A, Harky A. Sudden cardiac death in children with congenital heart disease: a critical review of the literature // Cardiol Young. Vol. 30. N. 11. P. 1559-1565. doi: 10.1017/S1047951120003613.

44. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease // J Am Coll Cardiol. Vol. 39. N. 12. P. 1890-900. doi: 10.1016/s0735-1097(02)01886-7.

45. Minners J, Rossebo A, Chambers JB, et al. Sudden cardiac death in asymptomatic patients with aortic stenosis // Heart. Vol. 106. N. 21. P. 1646-1650. doi: 10.1136/heartjnl-2019-316493.

46. Baleilevuka-Hart M, Teng BJ, Carson KA, et al. Sports Participation and Exercise Restriction in Children with Isolated Bicuspid Aortic Valve // Am J Cardiol. Vol. 125. N. 11. P. 1673-1677. doi: 10.1016/j.amjcard.2020.02.039.

47. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V., et al. Рекомендации ESC по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца 2020 // Российский кардиологический журнал. 2021. Т. 26. №9. С. 4702.

48. Morris SA, Flyer JN, Yetman AT, et al. Cardiovascular Management of Aortopathy in Children: A Scientific Statement From the American Heart Association // Circulation. 2024;150(11):e228-e254. doi: 10.1161/CIR.0000000000001265.

49. Finocchiaro G, Behr ER, Tanzarella G, et al. Anomalous Coronary Artery Origin and Sudden Cardiac Death: Clinical and Pathological Insights From a National Pathology Registry // JACC Clin Electrophysiol. Vol. 5. N. 4. P. 516-522. doi: 10.1016/j.jacep.2018.11.015.

50. Gentile F, Castiglione V, De Caterina R. Coronary Artery Anomalies // Circulation. 2021. Vol. 144. N 12. P. 983-996. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.121.055347.

51. Moorman AJ, Dean LS, Yang E, Drezner JA. Cardiovascular Risk Assessment in the Older Athlete // Sports Health. Vol. 13. N. 6. P. 622-629. doi: 10.1177/19417381211004877.

52. Thompson PD, Myerburg RJ, Levine BD, et al. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities: Task Force 8: Coronary Artery Disease: A Scientific Statement from the American Heart Association and American College of Cardiology // Circulation. 2015. Vol. 132. N 22. P. e310-4. doi: 10.1161/CIR.0000000000000244.

53. Курако М.М., Абрамян М.А., Бедин А.В. Аномальное отхождение огибающей коронарной артерии от правого синуса вальсальвы у детей: диагностика и течение // Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2024. Т. 13. №2. С. 26-33.

54. Арингазина Р.А., Мусина А.З., Жолдасова Н.Ж., и др. Синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта: особенности патогенеза, диагностики и катетерной аблации // Кардиологический вестник. 2023. Т. 18. №3. С. 29‑34. doi: 10.17116/Cardiobulletin20231803129

55. Hong Yee L., Lee Yee L., Kuan Yee L. Фибрилляция предсердий с синдромом предвозбуждения у пациента в возрасте 81-го года: клиническое наблюдение // Вестник аритмологии. 2023. Т. 30. №4. С. e16-e19.

56. Etheridge SP, Escudero CA, Blaufox AD, et al. Life-Threatening Event Risk in Children With Wolff-Parkinson-White Syndrome: A Multicenter International Study // JACC Clin Electrophysiol. Vol. 4. N. 4. P. 433-444. doi: 10.1016/j.jacep.2017.10.009

57. Escudero CA, Ceresnak SR, Collins KK, et al. Loss of ventricular preexcitation during noninvasive testing does not exclude high-risk accessory pathways: A multicenter study of WPW in children // Heart Rhythm. Vol. 17. N. 10. P. 1729-1737. doi: 10.1016/j.hrthm.2020.05.035.

58. Ha FJ, Han HC, Sanders P, et al. Sudden Cardiac Death in the Young: Incidence, Trends, and Risk Factors in a Nationwide Study // Circ Cardiovasc Qual Outcomes. 2020. Vol. 13. N 10. P. e006470. doi: 10.1161/CIRCOUTCOMES.119.006470.

59. Тарадин Г.Г., Игнатенко Г.А., Куглер Т.Е. Внезапная сердечная смерть при миокардите // Альманах клинической медицины. Т. 51. №. 2. С. 99-109. doi: 10.18786/2072-0505-2023-51-010

60. Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes With Cardiovascular Abnormalities: Preamble, Principles, and General Considerations: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology // J Am Coll Cardiol. Vol. 66. N. 21. P. 2343-2349. doi: 10.1016/j.jacc.2015.09.032

61. Чупрова С.Н., Мельникова И.Ю. Синдром удлиненного интервала QT у юных спортсменов // Cardiac Arrhythmias. Т. 3. №. 1. С. 41-48. doi: 10.17816/cardar321415

62. Tester DJ, Will ML, Haglund CM, Ackerman MJ. Effect of clinical phenotype on yield of long QT syndrome genetic testing // J Am Coll Cardiol. Vol. 47. N. 4. P. 764-8. doi: 10.1016/j.jacc.2005.09.056.

63. Sauer AJ, Moss AJ, McNitt S, et al. Long QT syndrome in adults // J Am Coll Cardiol. Vol. 49. N. 3. P. 329-37. doi: 10.1016/j.jacc.2006.08.057.

64. Tobert KE, Bos JM, Garmany R, Ackerman MJ. Return-to-Play for Athletes With Long QT Syndrome or Genetic Heart Diseases Predisposing to Sudden Death // J Am Coll Cardiol. Vol. 78. N. 6. P. 594-604. doi: 10.1016/j.jacc.2021.04.026.

65. Mazzanti A, Maragna R, Vacanti G, et al. Interplay Between Genetic Substrate, QTc Duration, and Arrhythmia Risk in Patients With Long QT Syndrome // J Am Coll Cardiol. Vol. 71. N. 15. P. 1663-1671. doi: 10.1016/j.jacc.2018.01.078.

66. Schwartz PJ. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions // Am Heart J. Vol. 109. N. 2. P. 399-411. doi: 10.1016/0002-8703(85)90626-x.

67. Кульбачинская Е.К., Березницкая В.В. Лечение катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии // Вопросы современной педиатрии. 2024. Т. 23. №2. С. 63-70. Doi:10.15690/vsp.v23i2.2740

68. Кульбачинская Е.К., Березницкая В.В. CASQ2: клинико-генетические особенности катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии в трех семьях // Альманах клинической медицины. Т. 51. №. 3. С. 192-199. doi: 10.18786/2072-0505-2023-51-022

69. Leenhardt A, Lucet V, Denjoy I, et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children // A 7-year follow-up of 21 patients. Circulation. Vol. 91. N. 5. P. 1512-9. doi: 10.1161/01.cir.91.5.1512.

70. Krahn AD, Behr ER, Hamilton R, et al. Brugada Syndrome // JACC Clin Electrophysiol. Vol. 8. N. 3. P. 386-405. doi: 10.1016/j.jacep.2021.12.001.

71. Eime RM, Young JA, Harvey JT, et al. A systematic review of the psychological and social benefits of participation in sport for children and adolescents: informing development of a conceptual model of health through sport // Int J Behav Nutr Phys Act. 201. Vol. 10. P. 98. doi: 10.1186/1479-5868-10-98.

72. Asif IM, Price D, Fisher LA, et al. Stages of psychological impact after diagnosis with serious or potentially lethal cardiac disease in young competitive athletes: a new model // J Electrocardiol. Vol. 48. N. 3. P. 298-310. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2014.12.018.

73. Chang C, Putukian M, Aerni G, et al. Mental health issues and psychological factors in athletes: detection, management, effect on performance and prevention: American Medical Society for Sports Medicine Position Statement-Executive Summary // Br J Sports Med. Vol. 54. N. 4. P. 216-220. doi: 10.1136/bjsports-2019-101583.

74. Austin AV, DeLong RN, Kucera KL, et al. Differences in Survival Outcomes in Adolescent Male Basketball Players at School-Sponsored Versus Select Club-Sponsored Events and Implications for Racial Disparities // Circ Cardiovasc Qual Outcomes. 2022. Vol. 15. N 8. P. e008640. doi: 10.1161/CIRCOUTCOMES.121.008640.