СИНДРОМ РАУХФУСА – КИСЕЛЯ У РЕБЕНКА С ДЕФЕКТОМ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Основные положения

Описан редкий клинический случай изолированной гипоплазии верхушки левого желудочка в сочетании с врожденным пороком сердца – дефектом межпредсердной перегородки вторичного типа.

Резюме

Изолированная гипоплазия верхушки левого желудочка характеризуется недоразвитием и функциональной слабостью левого желудочка. Заболевание встречается в 0,5–0,75% случаев и имеет характерные эхокардиографические и магнитно-резонансные признаки. Как правило, заболевание протекает бессимптомно, поэтому своевременные диагностика и терапия могут отсрочить возможные осложнения и улучшить качество жизни этих пациентов.

1. Подзолков В.П., Плахова В.В., Александрова С.А., Тюкина Н.С., Шляппо М.А. Изолированная гипоплазия верхушки левого желудочка – редкая врожденная патология сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2016; 2: 117– 120.

2. Fernandez-Valls M., Srichai M.B., Stillman A.E., White R. D. Isolated left ventricular apical hypoplasia: a new congenital anomaly described with cardiac tomography. Heart. 2004; 90(5): 552–555. doi: 10.1136/hrt.2003.010637.

3. Сугак А. Б., Сильнова И. В., Басаргина Е. Н., Дворяковский И. В., Барский В. И., Филинов И. В., Дегтярева Т. Д., Архипов Е. Н. Новый диагноз: гипоплазия верхушки левого желудочка сердца. Ультразвуковая и функциональная дигностика. 2013; 3: 79–87

4. Orsborne C., Schmitt M. Isolated left ventricular apical hypoplasia, characterized by cardiac magnetic resonance imaging. Eur. Heart J. 2014; 35: 3303 doi: 10.1093/eurheartj/ehu316.

5. Zhao Y., Zhang J., Zhang J. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia with Right Ventricular Outflow Tract Obstruction: A Rare Combination. Ann. Noninvasive Electrocardiol. 2015; 20: 502–505. doi: 10.1111/anec.12234.

6. Patrianakos A. P., Protonotarios N., Zacharaki A., Tsatsopoulou A., Parthenakis F. I., Vardas P. S. Isolated left ventricular apical hypoplasia: a newly recognized unclassified cardiomyopathy. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2010; 3(12): 1336. doi: 10.1016/j.echo.2010.05.014.

7. Marin C., Sanchez M. L., Maroto E. Silvia Ossaba Ruiz Y. Zabala J. MR imaging of isolated left ventricular apical hypoplasia. Pediatr. Radiol. 2007; 37(7): 703–705. doi: 10.1007/s00247-007-0459-4.

8. Wang T., Chen H., Ma X., Wang Zh. F. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: A Case Report and Literature Review. J. Gen. Pract. (Los Angel). 2016; 4: 4. doi: 10.4172/2329-9126.1000267

9. Pica S., Ghio S., Raineri C., Scelsi L., Turco A. Mutation of the lamin A/C gene associated with left ventricular apical hypoplasia: a new phenotype for laminopathies? G. Ital. Cardiol. 2014; 15: 717–719. doi: 10.1714/1718.18778.

10. Sani Z. A., Vojdanparast M., Rezaeian N., Seifi A., Tehrani S. O., Nezafati P. Left ventricular apical hypoplasia: Case report on cardiomyopathy and a history of sudden cardiac death. ARYA Atheroscler. 2016; 12: 50–54.

11. Vanhecke T. E., Decker J., Leonowicz N., Chinnaiyan K. M. Isolated left ventricular apical hypoplasia. Congenit. Heart Dis. 2011; 6: 646–649. doi: 10.1111/j.1747-0803.2011.00489.x.

12. Starmer G., Younger J. F., Stewart P. Multimodality imaging of isolated left ventricular apical hypoplasia. Eur. Heart J. 2011; 33: 675. doi: 10.1093/eurheartj/ehr252.

13. Скидан В. И., Павлюкова Е. Н., Нарциссова Г. П. Изолированная гипоплазия верхушки левого желудочка, редкая врожденная кардиомиопатия. Сибирский медицинский журнал. 2018; 33(1): 21–26. doi: 10.29001/2073-8552-2018-33-1-21-26

14. Ding W. Y., Meah M., Rao A., Fairbairn T., Hasleton J. Isolated Left Ventricular Hypoplasia in a Postpartum Patient. Can. J. Cardiol. 2016; 32(6):829.e15-17. doi: 10.1016/j.cjca.2015.08.012.

15. Moon J. I., Jeong Y. J., Lee G., Choi J. H., Lee J. W. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia with Infundibular Pulmonary and Aortic Stenosis: a Rare Combination. Korean J. Radiol. 2013; 14: 874–877. doi: 10.3348/kjr.2013.14.6.874.

16. Chaowu Y., Xin S., Shihua Z., Jianrong L., Hao W. Complete transposition of the atrioventricular valves associated with left ventricular apical hypoplasia. Circulation. 2011; 124: 538–539. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.043620.

17. Ong C. C., Hia C. P., Lim T. C., Teo L. L. Isolated leftventricular apical hypoplasia presenting as a leftventricular mass on echocardiography. Pediatr. Cardiol. 2012; 33(8): 1456–1457. doi: 10.1007/s00246-012-0349-x.

18. Hong S. A., Kim Y. M., Lee H. J. Three-Dimensional Endo-Cardiovascular Volume-Rendered Cine Computed Tomography of Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: A Case Report and Literature Review. Korean J. Radiol. 2016; 17(1):79-82. doi: 10.3348/kjr.2016.17.1.79.

19. Flett A. S., Elliott P. M., Moon J. C. Images in cardiovascular medicine. Cardiovascular magnetic resonance of isolated left ventricular apical hypoplasia. Circulation. 2008; 117(25): 504–505. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.746503.

20. Irving C. A., Chaudhari M. P. Fatal presentation of congenital isolated left ventricular apical hypoplasia. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009; 35(2): 368–369. doi: 10.1016/j.ejcts.2008.10.039

21. Березин Ф.Б., Безносюк Е.В., Соколова Е.Д. Психологические механизмы психосоматических заболеваний. Российский медицинский журнал. 1998;2: 43-49.

22. Пылаева Н.М., Ахутина Т.В. Нейропсихология и школа. Вестник Московского университета. Серия 14: Психология. 2012; 2:116–122.