В статье представлен краткий очерк истории Кузбасского кардиоцентра. Показана специфика центра, этапы развития и основные результаты деятельности.

Цель Изучить эффективность диагностики синдрома удлиненного интервала QT (СУИQT) у детей и результаты наблюдения детей по данным катамнеза.

Материалы и методы Проведено обследование детей двух групп риска – новорожденных с брадикардией менее 2 перцентиля и семейным анамнезом внезапной смерти, и детей с синкопе с помощью ЭКГ-скрининга, комплексного обследования выделенных групп, и наблюдение детей в течение 3,5–10 лет .

Результаты Установлено, что в периоде новорожденности значительная часть детей имеет преходящее вторичное удлинение корригированного QT, что требует ЭКГ-контроля после лечения. Обследование детей из групп риска имеет большую вероятность выявления пациентов с идиопатическим СУИQT, тогда как у бессимптомных детей с нормальной частотой сердечного ритма выявление больных возможно только при проведении ЭКГ-скрининга. У пациентов с синкопе на амбулаторном этапе обследования необходимо исключение широкого спектра заболеваний, включая врожденные и приобретенные болезни сердца. Клинический статус наблюдаемых больных не всегда соответствует известным вариантам СУИQT.

Заключение Независимо от наличия или отсутствия молекулярно-генетического подтверждения диагноза терапия бета-адреноблокаторами, и в ряде случаев ее сочетание в комбинации с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором обеспечивает в течение длительного времени клиническую стабильность пациентов, удовлетворительные темпы эмоционального, интеллектуального и физического развития, предотвращает развитие сердечных событий с неблагоприятным исходом.

Цель Изучить встречаемость функциональных нарушений сердечно-сосудистой системы (ССС) и иммунологические показатели у детей, проживающих на техногенно-нагруженной территории юга Сибири (на примере Иркутской области).

Материалы и методы В работе использованы клинические, лабораторные и инструментальные, статистические и аналитические методы. Проведено исследование иммунологических показателей, функционального состояния ССС 63 детей в возрасте 5–11 лет, проживающих на техногенно-нагруженной по алюминию территории. Группа наблюдения представлена детьми (n = 31), имеющими функциональные изменения ССС. Группу сравнения составили дети (n = 32), не имеющие указаний на функциональные отклонения со стороны ССС. Оценка функционального состояния ССС проводилась методами электрокардиографии и объективного обследования. Для исследования иммунных показателей использовались проточная цитометрия и аллергосорбентный метод. Химико-аналитическое исследование биосред на содержание алюминия проводили в соответствии с действующими в Российской Федерации методическими указаниями.

Результаты Исследования показали, что функциональные нарушения ССС у детей, постоянно проживающих на техногенно-нагруженной по алюминию территории, характеризуются малыми аномалиями развития сердца и их достоверной ассоциацией с болезнями крови и кроветворных органов и состояний, вовлекающих иммунный механизм. Химико-аналитический анализ биосред показал, что у наблюдаемой группы детей достоверно повышено содержание алюминия в крови и моче. Иммунологические исследования состояния здоровья детского населения выявили наличие изменений со стороны иммунной системы: установлено достоверное повышение рецептора TNFR, белка Bcl-2, кластеров дифференцировки клетки Treg (CD4+CD25+CD127-) и CD3+CD25+. Установлен достоверно повышенный уровень специфической сенсибилизации по критерию IgG.

Заключение В результате исследования показано, что функциональные отклонения в ССС у детей, проживающих на техногенно-нагруженной по алюминию территории, ассоциированы с изменениями показателей иммунной системы, характеризующими дисбаланс апоптотической регуляции с инициацией адъювантной чувствительности к техногенным гаптенам (алюминий).

Цель Изучение влияния типа родительского отношения на физическую активность детей раннего возраста, перенесших хирургическую коррекцию септальных ВПС в грудном возрасте.

Материалы и методы В исследование вошли 80 детей, оперированных по поводу ВПС в возрасте до 1 года. Возраст на период обследования составил 33,5±4,28 месяцев, мальчиков – 32 (46,0%), девочек – 48 (60,0%). Для исследования функционального состояния сердечно-сосудистой системы проводилась проба с дозированной физической нагрузкой (10 приседаний за 20 секунд). Для изучения особенностей родительского отношения к детям с ВПС использовался тест-опросник А.Я. Варга, В.В. Столин.

Результаты При анализе типа реакции сердечно-сосудистой системы на нагрузку были получены данные о преобладании неблагоприятных типов реакции у детей с ВПС. Время реституции в обеих группах не превысило 5 минут, и ни один ребёнок не предъявлял жалоб. Родители к детям с ВПС значимо (p = 0,046) чаще, чем родители здоровых детей, проявляют авторитарную гиперсоциализацию, требуя безоговорочного послушания и дисциплины. Такой тип воспитания встречается более чем в трети семей основной группы (38,1%) и у шестой части семей контрольной группы (14,8%). В группе здоровых детей выявлено также, что 5 родителей (18%), наоборот, допускают отсутствие контроля за действиями ребенка. При проведении анализа взаимосвязи реакции на дозированную физическую нагрузку и типа родительского отношения выявлено значимо большее число детей с неадекватным типом в семьях, где родители проявляют контролирующее воспитание.

Заключение В семьях детей, перенесших хирургическую коррекцию септальных ВПС, по сравнению с семьями контрольной группы чаще встречаются отношения такого типа, как авторитарная гиперсоциализация. Данный тип воспитания, в которой взрослый навязывает свою волю ребенку, отрицательно сказывается на его физической активности.

Цель Провести сравнение методов непрерывной регионарной перфузии во время реконструкции дуги аорты у детей первого года жизни относительно частоты развития острой почечной дисфункции и летальности в раннем послеоперационном периоде.

Материалы и методы В ретроспективный анализ включен 121 пациент в возрасте до 1 года, оперированный в период с 2007 по 2017 гг. Для создания равноценных групп использована методика propensity score matching, в результате которой для дальнейшего анализа отобраны 62 пациента (медиана возраста 14 [8; 23] дней). Пациенты разделены на две группы в зависимости от используемой методики перфузии: АПГМ группа (31 пациент) – дети, оперированные в условиях селективной антеградной перфузии головного мозга при температуре 23–26оС; ДАК группа (31 пациент) – дети, оперированные в условиях полнопоточной перфузии головного мозга и нижней половины тела при температуре 28–32оС.

Результаты Госпитальная летальность составила 3,2% в группе ДАК и 12,8% в группе АПГМ (p = 0,03). Большее количество пациентов в группе АПГМ потребовало длительного хирургического диастаза стернотомной раны после операции (p = 0,013). Пациентам из группы ДАК отсроченное ушивание стернотомной раны проводилось раньше (р = 0.002), а срок пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии (p = 0,035) был короче (p = 0.035). Мы не получили достоверных различий относительно динамики креатинина в течение 3 послеоперационных суток между группами (p = 0,53), также не было различий в потребности в заместительной почечной терапии (p = 0,20). Фактором риска для развития острой почечной дисфункции (ОПД) была масса тела менее 2 кг (p = 0,013), в свою очередь ОПД была фактором риска ранней летальности (p = 0,038).

Заключение Перфузия нижней половины тела не имеет преимуществ над АПГМ относительно развития острой почечной дисфункции, однако эффективно снижает летальность и благоприятно влияет на течение раннего послеоперационного периода.

Цель Изучить эффективность сочетанного введения кардиопротекторов экзогенного фосфокреатина и янтарной кислоты после первичного чрескожного коронарного вмешательства (ЧКВ) у пациентов острым коронарным синдромом с подъемом сегмента ST (ОКСпST) давность до 12 часов.

Материалы и методы В анализ включено 7 пациентов с диагнозом ОКСпST давностью до 12 часов с тромботической окклюзией передней нисходящей артерией. Оценка эффективности и безопасности проводилась на основании оценки серьезных неблагоприятных кардиоваскулярных событий, успеха процедуры, комбинированных конченых точек.

Результаты Скорость кровотока TIMI 3 отмечена у 6 (85,7%) пациентов после первичного ЧКВ на контрольной коронарографии. При интракоронарном введении кардиопротекторов осложнений не отмечено. Во время госпитализации у двоих пациентов отмечается формирование аневризмы левого желудочка. Через 8 месяцев один пациент поступил повторно с диагнозом острый коронарный синдром без подъема сегмента ST, на коронарографии выявлен рестеноз ранее имплантированного стента. В госпитальном и отдаленном периоде не получен явный прирост фракции выброса левого желудочка.

Заключение В исследовании, оценивающем эффективность кардиопротекторов, мы не получили явного прироста сократительной способности миокарда. Возможно, это обусловлено средним временем симптом-баллон более 400 минут.

Основные положения Полученные данные оригинального исследования позволят выявлять нарушения в гуморальной регуляции иммунных взаимодействий матери и полуаллогенного по HLA эмбриона/плода, как фактора риска формирования спорадических пороков конотрункуса в последующем поколении.
Цель Изучение роли женской аутосыворотки крови в ограничении аллогенных взаимодействий в краткосрочной культуре лимфоцитов супругов, имеющих детей с пороками конотрункуса.
Материалы и методы Для выполнения поставленной цели обследована 21 семейная пара (основная группа), имеющая детей с пороками конотрункуса (тетрада Фалло) без хромосомных заболеваний. Контрольную группу составила 21 семья, имеющая трех и более здоровых детей. Иммунный ответ в смешанной культуре лимфоцитов (СКЛ) супругов оценивали по увеличению экспрессии HLA-DR в смешанной культуре по отношению к спонтанным культурам лимфоцитов. Первичная окраска женских и мужских лимфоцитов моноклональными антителами к CD45, конъюгированными с различными флуоресцентными красителями (PC-5 и PC-7), позволила оценить иммунный ответ женских лимфоцитов на мужские и наоборот.
Результаты Проведена оценка эффекта женской аутосыворотки на СКЛ супругов. Результаты исследования показали, что рождение детей с пороками конотрункуса ассоциировано с блокирующим эффектом женской аутосыворотки в отношении экспрессии HLA-DR на субпопуляции женских лимфоцитов (CD3+, HLA-DR+) и активирующим эффектом на эти реакции в отношении субпопуляции женских лимфоцитов (CD3-, HLA-DR+). Эти эффекты женской аутосыворотки в опытной группе могут быть связаны с отсутствием блокирующих HLA-DR аутоантител и высоким синтезом цитокинов Т2- и Т3-хелперными лимфоцитами.
Заключение В краткосрочной СКЛ отражаются эффекты женской аутосыворотки крови на аллогенные взаимодействия лимфоцитов супругов. Исследование коэффициента прироста и блокирующего коэффициента позволит выявлять нарушения в гуморальной регуляции иммунных взаимодействий матери и полуаллогенного по HLA эмбриона/плода, как фактора риска формирования спорадических пороков конотрункуса в последующем поколении. 

Основные положения Использование биоабсорбируемых сосудистых эндопротезов для эндоваскулярного лечения больных хронической ишемической болезнью сердца, в том числе с сопутствующим сахарным диабетом 2-го типа и дистальным типом поражения коронарного русла, позволит повысить эффективность эндоваскулярного лечения и улучшить отдаленный прогноз таких пациентов. 

В статье представлен анализ современных исследований по эффективности и безопасности различных генераций стентов, используемых для лечения больных хронической ишемической болезнью сердца. Обобщены основные проблемы, возникающие в отдаленном периоде у пациентов после имплантации стентов с лекарственным покрытием, что позволило обосновать целесообразность применения в клинической практике новой генерации – биоабсорбируемых эндопротезов, которые являются основной составляющей сосудистой репаративной терапии. Показано, что применение биоабсорбируемых эндопротезов для эндоваскулярного лечения больных показывает сопоставимую эффективность в сравнении с традиционными стентами с лекарственным покрытием. Отдельное внимание уделено техническим особенностям имплантации биоабсорбируемых эндопротезов, использованию визуализирующих методов для контроля имплантации, а также срокам двойной антиагрегантной терапии в послеоперационном периоде. Освещены нерешенные вопросы использования первых генераций биоабсорбируемых эндопротезов, касающиеся окончательных сроков абсорбции, особенностей двойной антиагрегантной терапии, эффективности эндопротезов у больных сахарным диабетом 2-го типа, а также при стентировании дистальных сегментов коронарных артерий. Показаны перспективы сосудистой репаративной терапии, которые ассоциируются с использованием новых, усовершенствованных поколений биоабсорбируемых эндопротезов, позволяющих существенно повысить эффективность чрескожных коронарных вмешательств при использовании данных устройств.

Врожденные пороки сердца являются наиболее распространённой аномалией плода и одной из главных причин детской инвалидизации и смертности. Врожденные пороки сердца представляет собой гетерогенную группу сердечных аномалий, включающую дефект предсердной перегородки, дефекты клапанного аппарата и аномалии оттока. Генетическая, эпигенетическая или экологическая основа врожденного порока сердца в каждом конкретном эпизоде заболевания остается недостаточно понятной. Вероятнее всего, механизм формирования порока является многофакторным и полиэтиологичным. Тем не менее, разрабатываемые новые современные технологии генетической диагностики, включая полиморфизм замен одного нуклеотида, варианты числа копий, секвенирование следующего поколения, ускоряет обнаружение генетических причин аномалий сердца. Недавние исследования предполагают роль малых некодирующих РНК (микроРНК) в патогенезе врожденных пороков сердца. Установлено, что микроРНК координируют развитие сердца и стимулируют патологические процессы в нем, включая фиброз или гипертрофию и нарушение ангиогенеза. Таким образом, возможность изучения микроРНК и путей их влияния при формировании разных пороков сердца демонстрирует большой потенциал в качестве терапевтических мишеней в регенеративной медицине. В этом обзоре мы представляем прошлые и недавние генетические открытия, даём обзор функции микроРНК, сигнальные пути, через которые реализуются их функции и выясняем их роль в отдельных врожденных пороках сердца.

В статье представлен обзор литературных данных о роли аутоиммунных механизмов в развитии нарушений ритма и проводимости различного генеза. Были отобраны литературные источники из электронно-поисковых систем PubMed, Medline, Google Scholar. Установлено, что ряд заболеваний сердца (дилатационная кардиомиопатия, миокардиты, нарушения проводимости), характерных для детского и подросткового возрастов, характеризуются увеличением титра к внутриклеточным белкам, специфичным для миокардиоцитов и клеток проводящей системы сердца. Выбраны кандидатные аутоантитела-маркеры аутоиммунной реакции, обоснованы показания для анализа иммунного статуса при нарушениях ритма сердца в популяции детей и подростков.

Из-за редкости патологии инструментальная диагностика венозного инсульта при церебральном венозном синустромбозе не представляет собой хорошо отлаженный алгоритм неотложных действий команды неврологов и рентгенологов. Все применяемые методики, кроме компьютерной томографии (КТ) и ультразвуковой транскраниальной допплерографии, не являются обязательными в острый период инсульта и используются исследователями и клиницистами, как правило, интуитивно, в зависимости от уровня знакомства с данной патологией. Такой подход не делает диагностику венозного инсульта стабильным процессом и ведет к недооценке частоты этой патологии в общей статистике инсульта. Оптимальное использование методик нейровизуализации в рамках существующих стандартов помощи больным с инсультом, определение необходимого и достаточного набора диагностических процедур является в современных условиях организационно-методической проблемой, связанной с недостаточной освещенностью в литературе особенностей венозного ишемического инсульта. В статье представляются литературные данные по формированию алгоритмов диагностических мероприятий и вероятность обнаружения лучевых симптомов венозного инсульта на основании диагностической точности и эффективности таких методов как конвенциальная КТ и магнитно-резонансная томография (МРТ), КТи МР-ангиография, КТи МР-перфузия, ультразвуковая транскраниальная допплерография (ТКДГ) и сканирование брахиоцефальных сосудов (УЗДС) в рамках актуальных российских и зарубежных регламентирующих документов, а также нашего собственного опыта. Рассмотрены возможные ограничения применения этих методов и пути их преодоления, в том числе с использованием телерадиологии.

Высокая распространенность атеросклероза внутренних сонных артерий и совершенствование диагностики данного заболевания приводит к ежегодному увеличению количества операций каротидной эндартерэктомии для восстановления проходимости сонной артерии. Различные рандомизированные проспективные исследования, а также метаанализы говорят о снижении количества осложнений в периоперационном и послеоперационном периодах при проведении каротидной эндартерэктомии с использованием заплат по сравнению с первичным ушиванием артериотомии. Несмотря на то, что наибольшее предпочтение отдается аутовене, как оптимальному материалу для ангиопластики, заплаты из ксеногенных и синтетических материалов также имеют широкое применение в клинической практике. При этом быстро развиваются тканеинженерные технологии и разработка новых биоматериалов для создания сосудистых заплат с выраженной способностью использовать регенеративный потенциал организма и восстанавливать структуру сосудистой стенки.

Проведен анализ медицинской документации пациента детского возраста с выраженной недостаточностью аортального и митрального клапанов на фоне синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Изучалась динамика клинических, лабораторных показателей, результатов инструментальных исследований до и после оперативного лечения, а также отдаленные результаты, включая оценку качества жизни.

В статье представлено проспективное наблюдение за пациенткой, которой впервые выполнены внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ВС ЭФИ) и радиочастотная аблация (РЧА) очага тахикардии в возрасте 2 месяцев. Через 12 лет в связи с синдромом WPW (Вольф-Паркинсон-Уайта) была проведена повторная РЧА. При выполнении ВС ЭФИ на системе нефлюроскопического картирования была выполнена реконструкция предсердий в области первой аблации, ЭФИ показало отсутствие зон снижения электрической активности миокарда, каких-либо повреждений после аблации, что свидетельствует о нормальной электрической активности ткани предсердий в отдаленном периоде после радиочастотного воздействия. Данный клинический пример является одним из единичных случаев доказательств нераспространения зоны постаблационного некроза и восстановление электрической активности миокарда с ростом ребенка.

Целью данного исследования явился анализ причин поздней диагностики врожденного порока сердца. Представлен редкий клинический случай аномалии отхождения левой коронарной артерии у пациентки подросткового возраста. Описаны клинические проявления недостаточности кровообращения, сложности диагностического поиска. Проанализированы медицинские документы: амбулаторная карта, медицинская карта стационарного больного. В работе отражены основные анатомические особенности порока, клинические проявления в зависимости от возраста пациентов, возможности хирургического лечения. Представлены ключевые моменты дифференциальной диагностики. Проанализированы факторы, способствующие поздней диагностики порока.