МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ И МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ ПОРОКА. ОБЗОРНАЯ СТАТЬЯ
Ксения Асифовна Рзаева,
Полина Анатольевна Кузнецова,
Анна Александровна Ляпунова,
Елена Павловна Матвеева,
Илья Александрович Сойнов,
Артем Викторович Горбатых https://doi.org/10.17802/2306-1278-2026-15-2-206-217
Аннотация
Основные положения
- Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой – редкий дуктус-зависимый гетерогенный врожденный порок сердца.
Резюме
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой является редкой и гетерогенной аномалией развития сердца, относится к группе синих пороков. Анатомический и физиологический спектр порока вариабелен с различной степенью гипоплазии трехстворчатого клапана (ТК) и правого желудочка (ПЖ), от простой мембранозной формы с хорошо развитым ПЖ до тяжелой степени гипоплазии ПЖ с миокардиальными синусоидами и правожелудочково-коронарным зависимым кровотоком (ПЖКЗК). Трансторакальная эхокардиография является «золотым стандартом» диагностики, дополнительные методы визуализации, такие как компьютерная томография, катетеризация сердца, могут быть необходимы для детализации структурных особенностей порока. Мы представляем обзор литературы, посвященный морфологии и физиологии правых камер сердца при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Ключевые слова
Атрезия легочной артерии,
Интактная межжелудочковая перегородка,
Гипоплазия,
Миокардиальные синусоиды,
Трансторакальная эхокардиография
При поддержке: Авторы заявляют об отсутствии финансирования исследования.
Об авторах
Ксения Асифовна Рзаева
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
кандидат медицинских наук научный сотрудник научно-исследовательской лаборатории интервенционной хирургии, врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург, Российская Федерация
Полина Анатольевна Кузнецова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
ординатор по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения, стажер-исследователь научно-исследовательской лаборатории интервенционной хирургии федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург, Российская Федерация
Анна Александровна Ляпунова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
кандидат медицинских наук врач – детский кардиолог федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург, Российская Федерация
Елена Павловна Матвеева
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
кандидат медицинских наук доцент кафедры анатомии человека федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург, Российская Федерация
Илья Александрович Сойнов
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
доктор медицинских наук заведующий научно-исследовательским отделом врожденных пороков сердца, врач – сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения врожденных пороков сердца, старший научный сотрудник центра новых хирургических технологий федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Новосибирск, Российская Федерация
Артем Викторович Горбатых
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия
Россия
кандидат медицинских наук заведующий научно-исследовательской лабораторией интервенционной хирургии, врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург, Российская Федерация
Список литературы
1. Gorla S. R., Thomas A., Singh A. P. Pulmonary atresia with intact ventricular septum //StatPearls [Internet]. – StatPearls Publishing, 2025.
2. Gray S. B. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum //Manual of Cardiac Care in Children. – Cham: Springer Nature Switzerland, 2025. – С. 183-194.
3. Sukhavasi A., McHugh-Grant S., Glatz A.C., Mondal A., Griffis H., Burnham N., Chen J.M., Mascio C.E., Gaynor J.W., Spray T.L., Fuller S.M. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: Intended strategies. J Thorac Cardiovasc Surg. 2022;164(5):1277-1288. doi: 10.1016/j.jtcvs.2021.11.104.
4. Kutsche L.M., Van Mierop L.H. Pulmonary atresia with and without ventricular septal defect: a different etiology and pathogenesis for the atresia in the 2 types? Am J Cardiol. 1983;51(6):932-5. doi: 10.1016/s0002-9149(83)80168-4.
5. Bichell D.P. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Nichols DG, Ungerleider RM, Spevak P.J., et al.eds. Critical Heart Disease in Infants and Children. 2nd ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2006:767-776.
6. Weaver K.N., Chen J., Shikany A., White P.S., Prada C.E., Gelb B.D., Cnota J.F., Pediatric Cardiac Genomics Consortium Investigators*. Prevalence of Genetic Diagnoses in a Cohort With Valvar Pulmonary Stenosis. Circ Genom Precis Med. 2022;15(4):e 003635.
7. Hirata Y., Chen J.M., Quaegebeur J.M., Hellenbrand W.E., Mosca R.S. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: limitations of catheter-based intervention. Ann Thorac Surg. 2007;84(2):574-9; discussion 579-80. doi: 10.1016/j.athoracsur.2007.04.003.
8. Eitoku T., Kasahara S., Baba K., Kotani Y. Impact of decompression of the right ventricle on the sinusoidal communications in pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg. 2022;163(6):2210-2215. doi: 10.1016/j.jtcvs.2021.08.083.
9. Anderson R.H., Spicer D. Fistulous communications with the coronary arteries in the setting of hypoplastic ventricles. Cardiol Young. 2010; 20 Suppl 3:86-91.
10. doi: 10.1017/S1047951110001125.
11. Giglia T.M., Mandell V.S., Connor A.R., Mayer J.E. Jr, Lock J.E. Diagnosis and management of right ventricle-dependent coronary circulation in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation. 1992;86(5):1516-28. doi: 10.1161/01.cir.86.5.1516.
12. Хелимский Д.А., Бадоян А.Г., ЭралиевТ.К., Крестьянинов О. В. Особенности локальной гемодинамики и формирования атеросклеротического поражения в бифуркациях коронарных артерий. Российский кардиологический журнал. 2020; 25(5):3900. doi:10.15829/1560-4071-2020-3900.
13. Dhawan S.S., Avati Nanjundappa R.P., Branch J.R., Taylor W.R., Quyyumi A.A., Jo H., McDaniel M.C., Suo J., Giddens D., Samady H. Shear stress and plaque development. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010; 8(4):545‐56. doi:10.1586/erc.10.28.
14. Lu J., Yu J., Shi H. Feasibility Study of Computational Fluid Dynamics Simulation of Coronary Computed Tomography Angiography Based on Dual-Source Computed Tomography. J Clin Med Res. 2017; 9(1):40‐5. doi:10.14740/jocmr2623w.
15. Eisses M.J., Jimenez N., Permut L., Jones T.K., Jonmarker C. Absent aortocoronary connections in a neonate with pulmonary atresia and an intact ventricular septum. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2008; 22:98-101. doi: 10.1053/j.jvca.2006.11.008.
16. Chikkabyrappa S.M., Loomba R.S., Tretter J.T. Pulmonary Atresia With an Intact Ventricular Septum: Preoperative Physiology, Imaging, and Management. Semin Cardiothorac Vasc Anesth. 2018 ;22(3):245-255. doi: 10.1177/1089253218756757.
17. Hanley F.L., Sade R.M., Blackstone E.H., Kirklin J.W., Freedom R.M., Nanda N.C. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993; 105:406-423, 424-427.
18. Huang Q., Dang T., Zhan Z., Weng Z., Ling W., Tian H., Wu Q. Prenatal diagnosis of pulmonary atresia with intact ventricular septum: a single-center study in China. Cardiovasc Ultrasound. 2025;23(1):12. doi: 10.1186/s12947-025-00348-0.
19. Kleideiter U., Dalla Pozza R., Haas N.A. Pädiatrische Echokardiografie. – Stuttgart: Thieme, 2019.
20. Liu L., Wang H., Cui C., Li Y., Liu Y., Wang Y., Fan T., Peng B. Prenatal echocardiographic classification and prognostic evaluation strategy in fetal pulmonary atresia with intact ventricular septum. Medicine (Baltimore). 2019; 98(42):e17492. doi: 10.1097/MD.0000000000017492.
21. Boucek K., Hlavacek A. The Utility of CT Angiography in Neonates with Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum and Concern for Right Ventricular Dependent Coronary Circulation: Case Series. Pediatr Cardiol. 2023; 44(6):1342-1349. doi: 10.1007/s00246-022-03055-z.
22. lvaro Galindo, Stacy E. Drant, Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS): diagnostic and interventional cardiac catheterization in the neonate. Progress in Pediatric Cardiology. 13(3). 2001; 177-182. doi: 10.1016/S1058-9813(01)00104-7.
23. Алекси-Месхишвили В.В., Беришвили И.И. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Грудная хирургия. 6. 1987; 71-75.
Рецензия
Для цитирования:
Рзаева К.А., Кузнецова П.А., Ляпунова А.А., Матвеева Е.П., Сойнов И.А., Горбатых А.В. МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ И МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ ПОРОКА. ОБЗОРНАЯ СТАТЬЯ. Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2026;15(2):206-217. https://doi.org/10.17802/2306-1278-2026-15-2-206-217
For citation:
Rzaeva K.A., Kuznetsova P.A., Lyapunova A.A., Matveeva E.P., Soynov I.A., Gorbatykh A.V. MORPHOFUNCTIONAL FEATURES OF PULMONARY ARTERY ATRESIA WITH INTACT INTERVENTRICULAR SEPTUM AND METHODS FOR VISUALIZING DEFECTS. REVIEW ARTICLE. Complex Issues of Cardiovascular Diseases. 2026;15(2):206-217. (In Russ.) https://doi.org/10.17802/2306-1278-2026-15-2-206-217
Просмотров:
167
JATS XML
