СОВРЕМЕННЫЙ КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является частым осложнением врожденных пороков сердца (ВПС) с лево-правым сбросом. Развитие этого осложнения связано с несвоевременной диагностикой и хирургической коррекцией врожденной патологии сердца. Длительное существование врожденного порока сердца с лево-правым шунтом приводит к стадийному гистологическому изменению сосудов легких и формированию комплекса Эйзенменгера, появлению «перекрестного» сброса крови. До недавнего времени хирургическое лечение таких пациентов считалось невозможным, а немногочисленные попытки радикальной коррекции сопровождались высокой госпитальной летальностью. Основными причинами госпитальной летальности являлись: острая правожелудочковая недостаточность, кризы легочной гипертензии и нарушения ритма сердца. Отдаленная выживаемость таких пациентов была невысокой и обусловливалась прогрессированием резидуальной легочной гипертензии. Оригинальная методика двойной заплаты с фенестрой применялась за рубежом, но не нашла широкого распространения в России. Кроме того, до сих пор не существует стандартизированного алгоритма выбора хирургической тактики у таких пациентов, отсутствуют единые подходы к предоперационной подготовке, не разработан общепринятый протокол анестезиологического пособия, до конца не изучена эффективность специфической терапии резидуальной легочной гипертензии. Отсутствие публикаций и опыта применения методики двойной заплаты с фенестрой в России при наличии популяции детей и подростков, нуждающихся в комбинированном, хирургическом и специфическом лечении легочной артериальной гипертензии, постулировало наше исследование.

1. Бокерия Л. А., Горбачевский С. В., Белкина М. В., Киреева И. Н. Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии в диагностике легочной гипертензии у больных с врожденными пороками сердца: метод. рек. для врачей. М.; 2004. Bokerija L. A., Gorbachevskij S. V., Belkina M. V., Kireeva I. N. Invazivnyj monitoring davlenija v legochnoj arterii v diagnostike legochnoj gipertenzii u bol’nyh s vrozhdennymi porokami serdca: metod. rek. dlja vrachej. Moscow; 2004.

2. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Плотникова Л. Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М.; 1975. Burakovskij V. I., Buharin V. A., Plotnikova L. R. Legochnaja gipertenzija pri vrozhdennyh porokah serdca. Moscow; 1975.

3. Бокерия Л. А., Горбачевский С. В., Школьникова М. А. Руководство по легочной гипертензии у детей. M.; 2013. Bokerija L. A., Gorbachevskij S. V., Shkol’nikova M. A. Rukovodstvo po legochnoj gipertenzii u detej. Moscow; 2013.

4. Горбачевский С. В., Мухимов Ф. Х., Шмальц А. А. и др. Эффективность двухэтапной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки осложненного синдромом Эйзенменгера. Детские болезни сердца и сосудов. 2014; 2: 34–38. Gorbachevskij S. V., Muhimov F. H., Shmal’c A. A. i dr. Effektivnost’ dvuhjetapnoj hirurgicheskoj korrekcii defekta mezhzheludochkovoj peregorodki oslozhnennogo sindromom Jejzenmengera. Detskie bolezni serdca i sosudov. 2014; 2: 34–38.

5. Горбачевский C. B. Легочная гипертензия: альтернативные методы диагностики и лечения при врожденных пороках сердца. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. М.; 2001: 414–424. Gorbachevskij C. B. Legochnaja gipertenzija: al’ternativnye metody diagnostiki i lechenija pri vrozhdennyh porokah serdca. Lekcii po serdechno-sosudistoj hirurgii. Moscow; 2001: 414–424.

6. Горбачевский С. В., Марсулов Ш. И., Горчаков А. И. и др. Динамика легочной гипертензии в отдаленном периоде после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у больных с критической легочной гипертензией. Детские болезни сердца и сосудов. 2004; 5: 29–32. Gorbachevskij S. V., Marsulov Sh. I., Gorchakov A. I. i dr. Dinamika legochnoj gipertenzii v otdalennom periode posle korrekcii defekta mezhzheludochkovoj peregorodki u bol’nyh s kriticheskoj legochnoj gipertenziej. Detskie bolezni serdca i sosudov. 2004; 5: 29–32.

7. Горбачевский С. В., Белкина М. В. Обследование больных с врожденными пороками сердца, осложненными легочной гипертензией, в клинике сердечно-сосудистой хирургии. Детские болезни сердца и сосудов. 2006; 3: 34–37. Gorbachevskij S. V., Belkina M. V. Obsledovanie bol’nyh s vrozhdennymi porokami serdca, oslozhnennymi legochnoj gipertenziej, v klinike serdechno-sosudistoj hirurgii. Detskie bolezni serdca i sosudov. 2006; 3: 34–37.

8. Мартынюк Т. В., Коносова И. Д., Чазова И. Е. Современные подходы к медикаментозному лечению легочной гипертензии. Consilium medicum. 2003; 5: 5–9. Martynjuk T. V., Konosova I. D., Chazova I. E. Sovremennye podhody k medikamentoznomu lecheniju legochnoj gipertenzii. Consilium medicum. 2003; 5: 5–9.

9. Макрэ Д. Легочные вазодилататоры в интенсивной терапии в педиатрии. Актуальные проблемы анестезиологии и реаниматологии. Освежающий курс лекций. Архангельск-Тромсё; 1997: 35–39. Makre D. Legochnye vazodilatatory v intensivnoj terapii v pediatrii. Aktual’nye problemy anesteziologii i reanimatologii. Osvezhajushhij kurs lekcij. Arhangel’sk-Tromsjo; 1997: 35–39.

10. Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии – 2015. Российский кардиологический журнал. 2016; 5 (133): 47. Rekomendacii ESC/ERS po diagnostike i lecheniju legochnoj arterial’noj gipertenzii – 2015. Rossijskij kardiologicheskij zhurnal. 2016; 5 (133): 47.

11. Hucin В. Surgery of Congenital heart defect with Pulmonary Vascular Resistance (Diagnosis, postoperation menagment). Pediatric Cardiac Center, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82: 12–15.

12. Novick W., Lazoryshynets V. et al. Flap Valve Double Patch Closure of Ventricular Septal Defects in Children With Increased Pulmonary Vascular Resistance. Ann. Thorac. Surg. 2005; 79: 21–28.

13. Wu S., Liang J. et al. Unidirectional monovalve homologous aortic patch for repair of ventricular septal defect with pulmonary hypertension. Ann. Thorac. Surg. 2007; 83 (6): 2176–2181.

14. Huang J. B., Liangana J., Yan Jow L. Eisenmenger Syndrome: Not Always Inoperable. Respiratory Care. 2012; 57 (9): 1488–1495.

15. Berman E. B., Barst R. J. Eisenmenger’s syndrome: current management. Prog. Cardiovasc. Dis 2002; 45 (2): 129–138.

16. Kannan B. R., Sivasankaran S., Tharakan J. A., Titus T., Ajith Kumar V. K., Francis B. et al. Long-term outcome of patients operated for large ventricular septal defects with increased pulmonary vascular resistance. Indian. Heart J. 2003; 55 (2): 161–166.

17. Diller G. P., Gatzoulis M. Pulmonary vascular disease in adults with CHD. Circulation. 2007; 115: 1039–1050.