Основные положения

• КМД признана важным фактором развития ишемии миокарда, особенно у пациентов с клиническими проявлениями стенокардии и нормальной коронарной ангиограммой (INOCA), а также при инфаркте миокарда без обструктивных изменений (MINOCA). Основными механизмами КМД являются несостоятельность эндотелий-зависимой вазодилатации, чрезмерная вазоконстрикция, воспаление и ремоделирование капиллярной сети.

• Молекулярная регуляция коронарного кровотока осуществляется посредством сложной сети сигнальных каскадов, в которую вовлечены ионные каналы, оксид азота (NO), эндотелин-1, цитокины и регуляторные некодирующие РНК. Однонуклеотидные полиморфизмы (SNP) в генах, кодирующих данные медиаторы и ферменты, оказывают значительное влияние на функциональную активность микрососудов. В частности, SNP в NOS3, KCNJ11, JAK2, HMOX1, VEGFA и других генах ассоциированы с нарушениями вазомоторной реактивности, окислительным стрессом, воспалительной активацией и нарушением ангиогенеза.

• Особую роль в патогенезе КМД играют микроРНК – короткие некодирующие РНК, участвующие в посттранскрипционной регуляции генов. Изменения экспрессии микроРНК, таких как miR-126, miR-155, miR-30, связаны с эндотелиальной дисфункцией, снижением капиллярной плотности и нарушением энергетического обмена в миокарде. Совокупность молекулярных и генетических факторов формирует основу патогенеза КМД и открывает перспективы для персонализированных подходов к диагностике, прогнозированию и терапии микрососудистых форм ишемической болезни сердца.

Резюме

Коронарная микрососудистая дисфункция (КМД) в последние годы рассматривается как самостоятельный и клинически значимый патофизиологический механизм ишемии миокарда, наблюдающийся даже при отсутствии обструктивных поражений коронарных артерий. Она обусловлена как функциональными нарушениями – в том числе дисбалансом между вазодилатацией и вазоконстрикцией, – так и структурными изменениями микрососудистого русла. Современные исследования демонстрируют, что ключевую роль в развитии КМД играют молекулярные и генетические факторы, включая однонуклеотидные полиморфизмы в генах, кодирующих эндотелиальную NO-синтазу (NOS3), субъединицы ионных каналов (KCNJ11, CACNA1C), медиаторы воспаления и ангиогенеза (JAK2, VEGFA, HMOX1). В дополнение, в рамках патогенеза коронарной микроциркуляторной дисфункции важную роль играет антиоксидантная система, участвующая в поддержании сосудистого гомеостаза и защите от оксидативного стресса. Основные исследуемые гены антиоксидантной системы включают SOD1–3, GPX1, CAT, HMOX1 и NOX2/NOX4, которые обеспечивают баланс продукции и утилизации активных форм кислорода и играют значимую роль в патофизиологии сосудистой стенки. Особый интерес представляют микроРНК, регулирующие экспрессию генов, ответственных за сосудистую реактивность, ангиогенез, окислительный стресс и воспаление. Нарушение экспрессии таких микроРНК, как miR-126, miR-155, miR-30, ассоциировано с дисфункцией эндотелия и ремоделированием капиллярной сети. В статье рассматриваются ключевые сигнальные каскады и молекулярные механизмы, лежащие в основе КМД, с акцентом на их генетическую и эпигенетическую модуляцию. Понимание этих механизмов открывает перспективы для развития персонализированных подходов к диагностике и терапии микрососудистых форм ишемической болезни сердца.

Основные положения

• Внезапная сердечная смерть (ВСС) у детей и подростков, занимающихся спортом, – редкое, но тяжёлое событие, требующее особого внимания со стороны медицины и спортивной практики. Основными причинами ВСС являются кардиомиопатии, аномалии коронарных артерий, каналопатии, врождённые пороки сердца и аортопатии. Физическая нагрузка может провоцировать фатальные аритмии, особенно у предрасположенных лиц.
• Современные подходы акцентируют внимание на индивидуальной оценке риска с использованием ЭКГ, стресс-тестов, визуализации сердца и, при необходимости, генетического тестирования. Вместо жёстких запретов внедряется модель совместного принятия решений, учитывающая как медицинские показания, так и цели самого спортсмена.
• Большое значение имеет подготовленность к экстренным ситуациям: наличие дефибрилляторов, обучение СЛР и отработанные протоколы реагирования. Такой персонализированный подход позволяет обеспечить безопасность и сохранить качество жизни молодых спортсменов.

Резюме

Внезапная сердечная смерть (ВСС) у детей и подростков – редкое, но фатальное событие, особенно в контексте занятий спортом. Несмотря на низкую распространённость, ВСС оказывает существенное влияние на подходы к скринингу, допуску и наблюдению за молодыми спортсменами. Цель настоящего обзора – обобщить актуальные данные по эпидемиологии, причинам, факторам риска и клиническому ведению детей и подростков, подверженных риску внезапной сердечной остановки при физической активности. Наиболее частыми причинами ВСС в педиатрической популяции являются гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарных артерий, дилатационные и аритмогенные кардиомиопатии, наследственные каналопатии (в том числе синдром удлинённого интервала QT и катехоламинергическая полиморфная тахикардия), а также врождённые пороки сердца и аортопатии. Обзор акцентирует внимание на патофизиологических механизмах, связывающих физическую нагрузку с аритмогенезом, и подчёркивает важность стратификации риска с использованием ЭКГ, стресс-тестов, визуализации сердца и генетического тестирования. Современные рекомендации международных профессиональных обществ (AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR) всё чаще отходят от универсальных ограничений и поддерживают подход совместного принятия решений, учитывающий как медицинские данные, так и цели и ценности самого спортсмена. Также рассматриваются меры обеспечения безопасности – от подготовки персонала до оснащения объектов автоматическими наружными дефибрилляторами. Представленный материал направлен на формирование персонализированной, клинически обоснованной стратегии допуска детей и подростков с сердечно-сосудистыми патологиями к занятиям спортом, обеспечивая баланс между безопасностью и качеством жизни.

Основные положения

• Чрескожное коронарное вмешательство (ЧКВ) при ХТОКА является эффективным методом лечения у пациентов с рефрактерной стенокардией, способствуя улучшению качества жизни и снижению симптомов ишемии при условии тщательного отбора и планирования.
• Предпроцедурное планирование, включающее ангиографию с двойным контрастированием, КТ-коронарографию и использование валидированных шкал (J-CTO, PROGRESS-CTO, CT-RECTOR), играет решающую роль в выборе оптимальной тактики вмешательства и снижении риска осложнений.
• Алгоритмический подход и мультидисциплинарное взаимодействие повышают успешность и ЧКВ при ХТОКА, особенно при применении гибридных и глобальных стратегий, адаптированных к анатомическим особенностям поражения.

Резюме

Хронические тотальные окклюзии коронарных артерий (ХТОКА) представляют собой одну из наиболее сложных форм поражения коронарного русла, встречающуюся примерно у 15–20% пациентов с ишемической болезнью сердца, подвергающихся коронароангиографии. Несмотря на длительное отсутствие единого подхода к лечению, за последние десятилетия интервенционная стратегия при ХТОКА претерпела значительные изменения, что связано с развитием технологий визуализации, совершенствованием проводниковых и катетерных систем, а также внедрением алгоритмического подхода к выбору тактики вмешательства. Чрескожное коронарное вмешательство (ЧКВ) при ХТОКА позволяет эффективно устранять симптомы стенокардии, улучшать качество жизни и функциональный статус пациентов при минимизации риска тяжелых осложнений. Ключевую роль в успешности процедуры играет тщательное предпроцедурное планирование, включающее использование коронароангиографии с двойной инъекцией, КТ-коронарографии и оценку анатомической сложности с помощью шкал J-CTO, PROGRESS-CTO и CT-RECTOR. Применение гибридного и глобального алгоритмов ведения ХТОКА, ориентированных на морфологию поражения, способствует индивидуализации стратегии и повышению эффективности вмешательства. Опыт оператора, наличие специализированного оборудования и слаженность команды также оказывают существенное влияние на исход процедуры. Настоящий обзор обобщает современные подходы к диагностике, планированию и выполнению ЧКВ при ХТОКА, акцентируя внимание на мультидисциплинарном подходе и роли инновационных методов визуализации в повышении безопасности и результативности лечения.

Основные положения

• Белок Sorbs2 является адаптерным и цитоскелетным компонентом, который экспрессируется преимущественно в сердечно-сосудистой системе – в кардиомиоцитах, гладкомышечных клетках и эндотелии. Он участвует в поддержании структурной целостности миокарда, регуляции сократимости и межклеточного взаимодействия. Кроме того, Sorbs2 функционирует как РНК-связывающий белок, влияя на стабильность мРНК, кодирующих ключевые ионные каналы и белки межклеточных контактов.
• Дисфункция Sorbs2 ассоциирована с широким спектром сердечно-сосудистых заболеваний: от кардиомиопатий и аритмий до дислипидемии, гипертензии и диабетической ангиопатии. Уровень экспрессии Sorbs2 изменяется в зависимости от типа патологии и стадии заболевания. Так, при дилатационной кардиомиопатии и аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка наблюдается снижение Sorbs2, что коррелирует с выраженностью фиброза, нарушением структуры интеркалярных дисков и снижением фракции выброса. В условиях давления перегрузки (модель поперечного пережатия аорты) выявлено компенсаторное повышение экспрессии Sorbs2 на фоне гипертрофии миокарда. При диабетической васкулопатии, напротив, регистрируется снижение уровня Sorbs2 в коронарных артериях, связанное с нарушением активности BK-каналов и ухудшением коронарной перфузии.
• Учитывая многофункциональность Sorbs2 и его вовлечённость в ключевые процессы сердечно-сосудистой патологии, данный белок рассматривается как перспективная молекулярная мишень. Его роль в регуляции воспаления, ионных потоков и структурной организации сердечной ткани делает Sorbs2 возможным биомаркером и точкой приложения для терапии сердечно-сосудистых заболеваний. Однако дальнейшие фундаментальные и клинические исследования необходимы для валидации его диагностического и терапевтического потенциала.

Резюме

Белок 2, содержащий сорбин и SH3-домен (Sorbs2), представляет собой мультифункциональный адаптерный белок, играющий ключевую роль в регуляции клеточной архитектуры, передачи сигналов и экспрессии генов в сердечно-сосудистой системе. Sorbs2 высоко экспрессируется в кардиомиоцитах, гладкомышечных клетках сосудов и эндотелии, обеспечивая как механическую стабильность, так и электрическую возбудимость сердечной ткани. Последние исследования показали, что Sorbs2 участвует в патогенезе широкого спектра сердечно-сосудистых заболеваний, включая дислипидемию, атеросклероз, артериальную гипертензию, кардиомиопатии, аритмии, фибрилляцию предсердий, врождённые пороки сердца, диабетическую васкулопатию и аневризмы аорты. Кроме своей роли как компонента цитоскелета, Sorbs2 функционирует как РНК-связывающий белок, регулирующий стабильность и трансляцию мРНК, кодирующих ионные каналы и белки межклеточных контактов, критически важных для сердечной проводимости. Нарушение регуляции Sorbs2 ассоциировано с развитием фиброза, ремоделированием предсердий и снижением сократительной функции миокарда. При этом данные о его роли в воспалении носят противоречивый характер, что подчёркивает необходимость дальнейших исследований. Настоящий обзор обобщает существующие данные о молекулярной биологии Sorbs2, его регуляторных механизмах и патофизиологической значимости в контексте сердечно-сосудистых заболеваний. Рассматривается потенциал Sorbs2 как диагностического биомаркера и перспективной терапевтической мишени. Углублённое изучение Sorbs2 может открыть новые возможности для персонализированной медицины и целенаправленного лечения сердечно-сосудистой патологии.